血管性血友病

概述

血管性血友病是一种会导致血液无法正常凝血的终身性出血障碍。患者的血管性血友病因子（一种有助于血液凝结的蛋白质）水平较低，或者无法正常发挥作用。

大多数血管性血友病患者遗传自父母一方或双方，出生时即已患病。但是，预警体征（例如牙科手术后大量出血）可能多年都不出现。

血管性血友病尚无治愈方法。但是通过治疗和自我护理，大多数患者都可以积极生活。

症状

很多血管性血友病患者因为症状轻微或无症状而不自知。该疾病最常见的症状为异常出血。

血管性血友病主要分为三种类型。出血量因人而异，具体取决于疾病类型和严重程度。

如果患有血管性血友病，您可能会：

• 在受伤或外科手术或接受牙科治疗后出血过多
• 频繁鼻出血，且持续 10 分钟或更久
• 经期大量出血或者持续时间长
• 分娩期间大出血
• 尿血或便血
• 容易瘀伤或出现肿块

经期的体征和症状可能包括：

• 在经期发现直径大于 2.5 厘米（ 1 英寸）的血凝块
• 一个小时内需要多次更换卫生巾或棉条
• 需要使用双重卫生防护来控制经期出血
• 贫血的症状包括易累、疲劳或气短

何时就诊

如果出血长时间持续或难以止住，请联系医生。

病因

血管性血友病的常见诱因是控制血管性血友病因子（一种在凝血过程中起主要作用的蛋白质）的遗传基因变异。

如果该蛋白质的水平较低或无法正常工作，名为血小板的小血细胞就不能正常地黏合在一起，也不能在出现伤口时正常地附着在血管壁上。这就会对凝血过程造成影响，有时甚至导致血流不止。

很多血管性血友病患者的凝血因子 VIII（另一种参与凝血的蛋白质）水平也比较低。

凝血因子 VIII 还与另一种名为血友病的遗传性凝血障碍有关。但与多发于男性中的血友病不同，血管性血友病在男性和女性中出现的机会均等且症状更加温和。

极少数情况下，未从父母处遗传受累基因的人会在年龄较大时患上血管性血友病。这就是获得性血管性血友病，且很有可能是由某种基础病诱发。

风险因素

导致血管性血友病的主要风险因素是有家族病史。父母将患病的基因遗传给了孩子。极少数情况下，血管性血友病会隔代遗传。

该疾病通常属于“常染色体显性遗传”病，即：从父母任一方遗传突变基因就会患上该疾病。如果您携带血管性血友病基因，则有 50% 的几率将患病基因遗传给您的孩子。

最严重形式的血管性血友病为“常染色体隐形遗传”，即：父母双方都将突变基因遗传给孩子。

并发症

极少数情况下，血管性血友病可能导致流血不止，因此可能危及生命。血管性血友病的其他并发症可能包括：

• 贫血。月经量过多可能会导致缺铁性贫血。
• 肿胀和疼痛。这可能是由于关节或软组织异常出血引起的。

预防

如果您准备生育并且有血管性血友病家族史，可以考虑进行基因咨询。如果您携带有血管性血友病的基因，即使自身没有症状，也可能遗传给下一代。

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